IL CLUB DI

LETIZIA

Dedicato alla lesione cerebrale infantile

A cura di Maria Simona Bellini

 

LA TOSSINA BOTULINICA

inviato da Marco e Maria Grazia Cucciniello,

genitori di Giulia

 

Estratti di articoli scientifici apparsi negli ultimi due anni sull'utilizzo della Tossina Botulinica per il trattamento della spasticità. I testi sono stati tradotti dall'Inglese. Per evitare malintesi alcune espressioni difficili da tradurre sono state lasciate in lingua originale.

 

LA TOSSINA BOTULINICA COME TRATTAMENTO PER LA PARALISI CEREBRALE INFANTILE- SPAGNA,1997

OBIETTIVO: Analisi dei risultati e degli effetti contrari alla tossina botulinica di tipo A (BTA), Botox, nella paralisi cerebrale spastica e/o distonica in uno studio aperto.

MATERIALE E METODI: Sono stati analizzati i primi 39 casi trattati. Essi hanno ricevuto 1-2 dosi e sono stati seguiti per 12 mesi. Le indicazioni per il BTA erano ampie: migliorare la funzione di un arto, evitare ortopedie chirurgiche o migliorare igiene o dressing.

Sono stati usati la scala di valutazione globale O'Brien (misurata da neurologi, fisioterapisti o genitori), la scala di spasticità di Ashworth, la scala funzionale per l'arto superiore distonico (Sindou-Millet) e l'esame della posizione di piede, ginocchio e anca.

RISULTATI: La sessione totale di dosi è stata 1-10 U/kg. Abbiamo osservato effetti contrari in 6 casi (15.4%), sempre moderati e della durata solo di pochi giorni (debolezza generale, stanchezza, instabilità). Gli effetti positivi duravano 4 mesi negli arti superiori e 4.5 mesi negli arti inferiori. Negli arti superiori (9 casi trattati) è stato osservato un risultato positivo globale di grado moderato in 11-40%, moderato senza miglioramento funzionale in 11-22%, e moderato-importante con miglioramento funzionale in 40-78% di pazienti, essendo la valutazione del paziente migliore e quella del fisioterapista peggiore. La spasticità è migliorata di 2 o più gradi nella scala Ashworth in 7/9 casi. La distonia è migliorata in proporzione alla dose. Negli arti inferiori i muscoli gastrocnemi sono stati infiltrati in 29 casi (55 sessioni), gli adduttori in 14 casi (33 sessioni), gli ischiotibiali in 8 casi (27 sessioni), i tibiali posteriori in 8 casi (12 sessioni). E' stato osservato un miglioramento globale nullo o moderato nel 20%, moderato senza modifica funzionale nel 35-44%, e moderato o importante con miglioramento funzionale nel 35-44%, con correlazione significativa fra le valutazioni di genitori, fisioterapisti e neurologi. La spasticità è stata inoltre significativamente ridotta dopo il trattamento. Essa è scesa di 2 o più gradi nella scala di Ashworth nel 40% degli ischiotibiali, 60% degli adduttori e 65% dei gastrocnemi, in generale con una associazione dosi-effetto. La posizione del piede nel camminare è migliorata da un grado moderato a un grado importante nei 2/3 dei casi, mentre migliorava la posizione del piede nella stazione eretta. La flessione del ginocchio e la iperadduzione della coscia sono state ridotte in modo moderato-rilevante nel 60% e nel 40% dei casi rispettivamente.

CONCLUSIONI: BTA è altamente efficace nel trattamento della paralisi cerebrale, e se si associa alla fisioterapia può consentire di raggiungere un effetto duraturo e anche permanente.

 

IL RUOLO DELLA TOSSINA BOTULINICA NEL TRATTAMENTO DELLA SPASTICITA' DELL'ARTO INFERIORE IN BAMBINI CON PARALISI CEREBRALE - UNO STUDIO PILOTA - ISRAELE, 1997

L'uso della tossina botulinica nella paralisi cerebrale è ancora sperimentale: Abbiamo condotto una sperimentazione clinica pilota con iniezioni di tossina botulinica su 14 bambini con paralisi cerebrale. Tutti i pazienti erano mobili con contratture dinamiche dei muscoli gastrocnemi-soleus. Le iniezioni sono state monofasiche in 9 pazienti e bifasiche in 5 pazienti. Un miglioramento nella dorsoflessione, qualità dell'andatura e grado di autonomia è stato raggiunto in 3 pazienti; un miglioramento nella dorsoflessione e nella qualità dell'andatura è stato raggiunto in 6 pazienti. Non c'è stato significativo mutamento nella qualità dell'andatura in 4 pazienti. Gli effetti positivi hanno avuto una durata di 4-9 mesi (in media 6.7 mesi). Una valutazione funzionale combinata data da medici, terapisti e genitori ha mostrato un miglioramento marcato in 6 pazienti (42.9%), un miglioramento modesto in 3 pazienti (21.4%) e nessun miglioramento in 5 pazienti (35.7%). Le iniezioni bifasiche sono state leggermente più efficaci (p<0.02). Gli effetti contrari sono stati di solito modesti. Noi concludiamo che la tossina botulinica può essere usata per la riduzione della spasticità nei pazienti con paralisi cerebrale che hanno deformità dinamiche della articolazione tibio-astragalica.

 

LA PARALISI CEREBRALE - USA, 1997

La paralisi cerebrale è causata da una lesione statica alla corteccia motoria cerebrale che si è verificata prima , durante o entro 5 anni dalla nascita. Esistono cause molteplici per la condizione e includono anossia cerebrale, emorragia cerebrale, infezione e sindromi genetiche. La paralisi cerebrale è comunemente classificata secondo il tipo di problema motorio che è presente (spastica o atetoide), secondo le parti del corpo interessate (emiplegia, diplegia, tetraplegia). Per curare bambini affetti da paralisi cerebrale è estremamente efficace un approccio di équipe; il gruppo di esperti dovrebbe includere , tra gli altri, pediatra ed ortopedico. In un paziente che non cammina le prime preoccupazioni riguardano una buona postura seduta, la prevenzione della lussazione dell'anca (sindrome dell'anca spastica), e il mantenimento della cura personale. Sono anche importanti un attento controllo e trattamento della sindrome dell'anca spastica e la correzione della deformità della colonna vertebrale scoliotica. In un paziente che cammina, il fine principale è elevare quanto più possibile le funzioni. L'analisi computerizzata del passo in pazienti con modelli di passo complesso aiuta a individuare se è indicato un trattamento ortopedico o chirurgico. In questo saggio analizziamo inoltre anche le indicazioni particolari per interventi ortopedici in pazienti con compromissione delle estremità superiori e i recenti metodi di controllo della spasticità, come una rizotomia dorsale selettiva e la somministrazione della tossina botulinica o baclofene intratecale.

 

LA TOSSINA BOTULINICA NELLA PARALISI CEREBRALE SPASTICA INFANTILE: RISULTATI IN 27 CASI NEL CORSO DI UN ANNO - SPAGNA, 1997

INTRODUZIONE E OBIETTIVI: I risultati positivi di pazienti con paralisi cerebrale trattati con la tossina botulinica raccolti negli ultimi 3 anni ci hanno condotto a compiere questo studio con lo scopo di mostrare la nostra esperienza nel trattamento della paralisi cerebrale spastica con la tossina, di definire le sue indicazioni, di analizzare i risultati e di proporre nuove possibili indicazioni per il futuro.

MATERIALE E METODI: Includiamo 10 pazienti emiplegici e 17 pazienti displegici con età media di 6 anni e 7 mesi, seguiti dai 5 ai 17 mesi. Il miglioramento clinico è stato monitorato usando le scale PRS e EVFEL e la gamma del movimento articolare è stata misurata 6 mesi prima e dopo l'iniezione mentre continuava la fisioterapia. I muscoli infiltrati sono stati adduttori, hamstrings, tricipite e posteriore tibiale, e le dosi sono state di

1-2 U/muscolo/per kg di peso corporeo.

RISULTATI: I valori in PRS sono migliorati in media del 24%, angolo dell'adduttore 66%

(p<0.01), angolo del ginocchio 40% (p=0.05) e angolo della caviglia 52% (p<0.01); il 96%

dei pazienti poteva ottenere maggiormente modelli statici o di cammino normali grazie alla diminuzione della spasticità ed essi duravano dopo che l'effetto della tossina si era esaurito.

Esso era massimo in 2 mesi, stabilizzato dai 4 ai 6 mesi più tardi e diminuito negli ultimi 2 mesi.

CONCLUSIONI: Questa esperienza ci spinge a proporre dosaggi di partenza più alti e a tenere in considerazione la stabilità del modello posturale di ogni paziente per scegliere il muscolo che deve essere iniettato. Altre possibilità terapeutiche sono inoltre proposte in bambini con diminuzioni fisse per esempio combinando la tossina con apparecchi gessati che mantengono in tensione.

 

BLOCCO NEUROMUSCOLARE NEL TRATTAMENTO DELLA PARALISI CEREBRALE - USA, 1996

Agenti bloccanti neuromuscolari -45% alcool, da 4% a 6% di fenolo acqueo, anestetico locale, e la tossina botulinica- sono stati usati per molti anni nella valutazione e nella cura della spasticità e dei disturbi funzionali nel movimento in bambini affetti da paralisi cerebrali.

Informazioni recenti fanno pensare che gli agenti bloccanti neuromuscolari di più lunga durata possono avere un impatto positivo sulla storia naturale della deformità dinamica e migliorare la qualità della vita in relazione allo stato di salute. Questa analisi include i meccanismi di azione, le tecniche, le indicazioni, le complicazioni e i risultati clinici associati con questi agenti.

 

MECCANISMO DI AZIONE, INDICAZIONE CLINICA E RISULTATI DEL TRATTAMENTO CON LA TOSSINA BOTULINICA- FRANCIA,1996

La tossina botulinica, la più potente delle neurotossine, produce una paralisi bloccando l'emissione presinaptica del neurotrasmettitore (acetilcolina) alla congiunzione neuromuscolare, con una denervazione chimica reversibile della fibra muscolare, inducendo perciò paralisi parziale o atrofia. Poiché la denervazione chimica è reversibile, la tossina botulinica ha effetti temporanei, essendo il muscolo progressivamente reinnervato dal nerve sproutings (modalità di riparazione di un nervo leso mediante emissione di sottili prolungamenti filiformi). La tossina botulinica di tipo A (Bix-A) è disponibile sotto due forme di dosaggio: Botox e Dysport. Sebbene l'indicazione clinica iniziale fosse lo strabismo, studi successivi hanno dimostrato l'efficacia della Btx-A, soprattutto nella distonia, nello spasmo emifacciale e nella spasticità. Tuttavia, la tossina botulinica è stata usata con successo in varie altre indicazioni cliniche. In merito alla spasticità associata con la paralisi cerebrale, Btx-A è un trattamento promettente che richiede un approccio multidisciplinare. Le iniezioni di Btx-A portano ad una effettiva riduzione della iperattività del muscolo con minori effetti collaterali.

Esse sono indolori, anche se una guida elettromiografica può essere richiesta per l'iniezione in muscolo profondi. Tuttavia, la produzione di anticorpi al Btx-A può compromettere l'effetto di un trattamento a lungo termine.

 

APPROCCIO AL TRATTAMENTO DEI DISTURBI FUNZIONALI DEGLI ARTI CON LA TOSSINA BOTULINICA DI TIPO A. UNA ESPERIENZA CON 187 PAZIENTI - USA 1996

OBIETTIVO: Determinare dosaggio, previsione di reazione, efficacia e strategia più razionale per l'uso delle iniezioni intramuscolari di tossina botulinica di tipo A (BTX) per i disturbi funzionali degli arti.

SCOPO: Analisi per una classificazione aperta del risultato dopo il trattamento con BTX in pazienti con disturbi funzionali agli arti. PROCEDURA: La tossina botulinica di tipo A preparata da tossina botulinica liofilizzata era iniettata in muscoli

selezionati degli arti inferiori e superiori sotto la guida di una elettromiografia. Booster iniezioni sono state somministrate ogni 10/14 giorni durante il primo mese (se era necessario) fino a che sono stati raggiunti gli effetti ottimali. I dati clinici e la prova della forza del muscolo erano ottenuti prima delle prime iniezioni e ripetuti ad ogni visita. Il livello di disabilità, il miglioramento funzionale globale, e l'attenuazione del dolore venivano valutati

6/8 settimane dopo la prima serie di iniezioni. Le dosi utili e significative di BTX per muscolo, arto o condizione erano sviluppati secondo i livelli di efficacia specificati.

MISURE DEL RISULTATO PRINCIPALE: L'efficacia della tossina botulinica di tipo A era calcolata come una combinazione aritmetica di cambiamenti nelle 3 valutazioni prima e dopo la somministrazione di BTX.

RISULTATI: Le iniezioni di tossina botulinica di tipo A sono state somministrate a 187 pazienti con disturbi funzionali agli arti durante un periodo di 8 anni (136 con distonia, 37 con tremiti involontari di tipo parkinsoniano, idiopatici, e cerebellari, e 14 con spasticità). Quattro risultati completi da nessun effetto al quasi completo miglioramento nell'uso dell'arto o riduzione del dolore sono stati trovati, e hanno determinato la strategia per le iniezioni successive. L'efficacia media del BTX per tutti i pazienti è stata del 65% e variava dall'83.5% per la distonia focalizzata alla mano al 35.7% per i tremori parkinsoniani. Le iniezioni di tossina botulinica di tipo A alleviavano il dolore, indipendente dalla funzione motoria, nell'82.7% dei pazienti con spasmi muscolari dolorosi.

CONCLUSIONI: la tossina botulinica di tipo A si è rivelata essere un trattamento sicuro e utile per varie condizioni degli arti. La tossina botulinica di tipo A era significativamente più efficace quando erano iniettati solo alcuni muscoli che necessitavano di dosi leggere, e tendeva ad essere più utile nella distonia e nella spasticità che nei tremori. I candidati per le iniezioni di BTX potrebbero essere funzionalmente classificati in tre gruppi indipendenti dai disturbi funzionali sottostanti. Il solo effetto sfavorevole significativo delle iniezioni di BTX negli arti era una debolezza transitoria nei muscoli iniettati o in quelli vicini.

 

LA TOSSINA BOTULINICA DI TIPO A NEL TRATTAMENTO DELLA SPASTICITA' NELLA PARALISI CEREBRALE DURANTE L'INFANZIA - SPAGNA, 1996

Noi abbiamo valutato la sicurezza e l'efficacia della tossina botulinica di tipo A (BTX) in pazienti con piede equino associato a paralisi cerebrale (CP). abbiamo prescritto BTX a sei pazienti (tutti costoro avevano precedentemente partecipato ad uno studio multicentrico, randomizzato, con controllo incrociato della stessa sostanza); il trattamento è continuato per almeno 15 mesi. Quattro bambini mostravano un miglioramento sorprendente, essendo passati da una andatura punta-punta ad una coerente o occasionale andatura calcagno-punta. Non sono stati osservati effetti collaterali. Sembra che BTX sia si uso sicuro ed efficace in pazienti con CP.

 

LA TOSSINA BOTULINICA PER SPASTICITA' E ATETOSI IN BAMBINI CON PARALISI CEREBRALE - USA, 1996

La tossina botulinica di tipo A è stata usata terapeuticamente sugli esseri umani per una varietà di situazione sino dal 1980. Nel corso degli ultimi anni è stato usato più frequentemente per la cura della spasticità. Descriviamo l'uso della tossina botulinica per la cura della spasticità o della atetosi in tre bambini con paralisi cerebrale. Due di questi bambini avevano una forma grave di spasticità o di atetosi che non rispondeva alle altre forme di trattamento. L'iniezione di tossina botulinica diminuiva il dolore e migliorava la ease of care (benessere, naturalezza della cura?) in questi due bambini. Un altro bambino con paralisi cerebrale emiparetica sinistra venne sottoposto all'iniezione della tossina botulinica nei muscoli dell'arto inferiore e superiore per migliorare la funzionalità. In questo paziente le iniezioni erano combinate con altre forme di trattamento. In questo paziente la spasticità era diminuita e la funzionalità veniva aumentata temporaneamente. L'uso della tossina botulinica in generale è discusso e riferito a questi tre casi.

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